Саркоидоз

Страница 8

Принятие решения о начале терапии зависит от нескольких факторов, которые включают историю болезни, ожидаемый ответ от лечения и его сопоставимость с побочными эффектами от терапии. Легочный саркоидоз уникален тем, что в отличие от других интерстициальных болезней легкого, может стабилизироваться или исчезать вообще без терапии. Поэтому, важно понимать течение легочного саркоидоза при принятии решения, тем более, что терапия может приводить к существенным побочным эффектам.

Легочный саркоидоз обычно протекает в одной из двух форм. Острый легочный саркоидоз может проявляться с признаками ненормальности рентгенограммы грудной клетки и дисфункции легкого или без них. Хронический легочный саркоидоз определяется как болезнь, при которой признаки сохраняются более 2 лет. Пациенты с хроническим легочным саркоидозом часто имеют прогрессирующую форму заболевания, которая требует кортикостероидной терапии

Ненормальности рентгенограммы грудной клетки пациентов с острым саркоидозом уменьшаются или стабилизируются в 60-90 % случаев. Ремиссия происходит наиболее часто среди пациентов, у которых на первичной рентгенограмме грудной клетки имеется только грудная аденопатия (рентгенографическая стадия 1) чем когда ей сопутствуют различные степени паренхиматозной инфильтрации (рентгенографические стадии 2 и 3).

Прогноз течения острого легочного саркоидоза хорошо коррелирует с некоторыми внелегочными проявлениями. Присутствие узловатой эритемы, артрита или лихорадки в связано с хорошим прогнозом, в случае ознобленной волчанки, спленомегалии или вовлечения костей прогноз считается плохим. Болезнь имеет худший прогноз среди черокожих пациентов и среди пациентов у которых болезнь началась после 40 лет.

Спонтанная ремиссия происходят почти у двух третей пациентов с острым легочным саркоидозом, в то время как у 10-30 % развивается хроническая форма. Ремиссия часто происходит в первые 6 месяцев после постановки диагноза, хотя в некоторых случаях может требоваться от 2 до 5 лет.

Хронический легочный саркоидоз - постоянная и прогрессирующая болезнь с разрушением альвеолярной архитектуры и нарастающей дисфункции легкого, и приводит к развитию фиброза. На рентгенограмме как правило наблюдаются кистозно-фиброзные изменения (рентгенографическная стадия 4) с искажением легкого, потерей объема и в терминальной стадии - сотовое легкое. Смертность находится в пределах 1-6 %, и три четверти смертных случаев связаны с хронической прогрессивной легочной болезнью, включая осложнения от аспергилломы. Ранний альвеолит и гранулематозное воспаление поддаются стероидной терапии. Фиброз минимально поддается терапии или не поддается вообще. Интуитивно понятно, что схемы лечения должны отличатся в зависимости от того, имеет болезнь острое или хроническое течение.

Кортикостероидная терапия острого легочного саркоидоза

Течение острого легочного саркоидоза не может быть предсказано для индивидуального пациента. Решение начать кортикостероидную терапию для пациента, чья болезнь может исчезнуть спонтанно, необходимо принимать очень ответственно. Клинические факторы, описанные выше (узловатая эритема или ознобленная волчанка) могут использоваться для принятия решения. В таблице 1 изложены основные принципы относительно принятия решения о применении кортикостероидов.

Так как кортикостероиды могут давать существенные побочные реакции, их использование не может быть оправдано у бессимптомных пациентов или с умеренным течением болезни. Для пациентов с клиническими признаками, которые предсказывают благоприятное течение болезни (узловатая эритема), выгоды от лечения часто перевешиваются возникающими побочными эффектами. Часто к этим пациентам можно применить паллиативную терапию: нестероидные противовоспалительные средства при артралгии и лихорадке, бронхолитические средства и ингаляционные кортикостероиды при хрипах и кашле.

Таблица 1