СаркоидозСтраница 10
Начальная дозировка
Оптимальная начальная доза кортикостероидов неизвестна. Начальная стартовая доза преднизона - обычно от 30 до 40 mg ежедневно, хотя назначение 1 mg/kg также рекомендуется. В предлагалось, что большие дозировки могут потребоваться, если имеются серьезные повреждения глаз, значительная гиперкальцемия, неврологические осложнения или вовлечение миокарда.
Переход к поддерживающей терапии
Симптоматическое улучшение обычно происходит в пределах месяца после начала терапии, и с этого момента можно начинать снижение дозы в течение 2-6 недель. В предположено, что отсутствие улучшения в пределах месяца подразумевает, что пациент невосприимчив к действию кортикостероидов или саркоидоз не является основной причиной легочной дисфункции. В случае более продолжительной терапии и больших дозировок, эта ситуация встречается редко. Переход к поддерживающей дозе обычно происходит за 1-3 месяца, сроки более 6 месяцев также были предложены.
Решение о переходе к поддерживающей дозе должно быть основано на стабилизации или улучшении легочной функции. Спирометрия позволяет адеквантно оценить легочную функцию в большинстве случаев.
Некоторые авторы использовали рентгенограмму грудной клетки, чтобы контролировать клинический статус пациентов. Исследования функции легких и рентгенограмма грудной клетки должны быть расценены как дополнительные тесты. Рентгенограмма грудной клетки обнаруживает присутствие и степень паренхиматозного вовлечения, а исследования функции легких оценивают физиологические последствия болезни.
Рентгенограмма грудной клетки должна производиться, когда у пациента развиваются ухудшение легочной функции, потому что это может предполагать наличие неизвестной ранее клинической проблемы. Например, нормальная рентгенограмма на фоне ухудшения легочной функции может предполагать эндобронхиальный саркоидоз, стероидную миопатию или легочную сосудистую болезнь. Кардиомегалия может означать вовлечение миокарда в саркоидоз. Обнаружение новых инфильтратов на рентгенограмме может побудить начать более агрессивную иммуносупрессивную терапию. Хотя некоторые авторы использовали рентгенограмму грудной клетки, чтобы контролировать клинический статус пациента, полезность последовательных рентгенограмм в случае устойчивой или улучшающейся легочной функции спорна.
Увеличение дозы кортикостероидов у бессимптомных пациентов с ухудшением легочной функции или рентгенограммы также спорно. Доза кортикостероидов обычно не меняется, если не имеется значительного ухудшения легочной функции, потому что легочный саркоидоз может иметь переменное течение непосредственно перед ремиссией. Легочные инфильтраты могут появляться на рентгенограмме до развития признаков дисфункции легкого.
После того, как у большинства пациентов с острой формой легочного саркоидоза после начальной фазы терапии высокими дозами начинается улучшение, главной задачей становится переход к поддерживающей дозе при контроле за возможным рецидивом.
Важно обратить внимание, что в этот период измерение ''активности'' гранулематозного воспаления обычно не используются для принятия решения о возобновлении терапии. Для оценки активности саркоидоза предлагалось использовать самые разнообразные маркеры, включая CD4+ лимфоциты, активизированные макробактериофаги и цитокины. Исследования показали, что только три клинических теста могут отражать ''активность болезни'': уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке (АПФ), изучение клеточного состава бронхо-альвеолярного смыва (БАЛ) и сцинтиграфия легких с галлием-67 (GS). Однако, данные других исследований указывают, что эти тесты не позволяют точно предсказывать прогноз, ответ на кортикостероидную терапию и интенсивность гранулематозного воспаления.
Даже если вышеупомянутые испытания могли бы точно отражать степень активного гранулематозного воспаления, остается вопрос, требует ли она начала терапии. Гранулематозное воспаление часто спонтанно исчезает, хотя некоторые считают, что с терапией оно может исчезать быстрее. Наиболее опасным результатом деятельности легочного саркоидоза является фиброз, но неясно, зависит ли риск фиброза исключительно от степени гранулематозного воспаления или имеются какие-либо другие факторы. В настоящее время, не существует данных, позволяющих утверждать, что терапия, основанная исключительно на результатах измерения любого из индексов ''активности'' гранулематозного воспаления' позволяет предсказать отдаленный результат терапии. Поэтому для пациентов с устойчивой легочной функцией схема терапии не должна меняться только на основе лабораторных свидетельств об ''активности '' болезни.