СаркоидозСтраница 7
Реже встречают изменения пневмонического типа, обусловленные инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого. Изолированные изменения в легких без аденопатии наблюдают примерно у 5% больных саркоидозом (рис.3). Достаточно редко при саркоидозе обнаруживают выпот в плевральных полостях, полостные образования в легких.
Сочетание клинических проявлений и характерного рентгенологического симтомокомплекса позволяет диагностировать саркоидоз органов дыхания в 30 – 40% случаев. Тем не менее отсутствие гистологического подтверждения часто является источником диагностических ошибок, которые имеют место у 40 – 50% больных.
Верификацию саркоидоза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза – проба Квейма, предложенная в 1941г. Гомогенат ткани пораженного лимфоузла или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.
Активность воспалительного процесса при саркоидозе может быть оценена на основании многих лабораторных тестов. В гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный лейкоцитоз, а также абсолютная лимфопения и моноцитоз. У 2/3 больных определяется умеренная диспротеинемия. Гиперкальциурия и гиперкальциемия наблюдается у 15 – 20% больных. Важнейшими признаками активности саркоидоза являются повышение содержания лимфоцитов (более 8%) в осадке бронхоальвеолярного смыва; накопление цитрата галлия-67 активированными макрофагальными элементами в пораженных органах, выявляемое при сканировании; и повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента, продуцируемого эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. Лимфоцитоз в бронхоальвеолярном смыве характерен для активного саркоидоза как при наличии изменений в легких, так и при саркоидозе ВГЛУ без рентгенологически выявляемых изменений в легочной ткани, поэтому бронхоальвеолярный лаваж информативен при всех формах саркоидоза.
Спирография и пневмотахография позволяют выявить у части больных саркоидозом органов дыхания рестриктивные и обструктивные нарушения, выраженность которых, как правило, незначительна и не соответствует обширности поражения легких. Саркоидоз ВГЛУ чаще всего приходится дифференцировать с туберкулезом ВГЛУ, медиастинальной формой лимфогранулематоза и другими лимфомами, иерсиниозом, метастазами рака в лимфатические узлы средостения, инфекционным мононуклеозом, загрудинным зобом, тератомой, бронхогенными кистами. Саркоидоз легких требует проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом, карциноматозом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозами, токсоплазмозом, альвеолитами, лейомиматозом и целым рядом других заболеваний, для которых характерна легочная диссеминация.
Лечение легочного саркоидоза c помощью кортикостероидов. Шесть стадий лечения.
Схема кортикостероидной терапии для лечения легочного саркоидоза в настоящее время не стандартизована. Не имеется общепринятых методик лечения, наблюдения пациентов и дозировки кортикостероидов. Решение этих проблем важно по нескольким причинам. Во-первых, использование кортикостероидов может кончаться ненужными побочными эффектами. Во-вторых, недостаточное использование кортикостероидов может закончиться постоянной дисфункцией органа. В-третьих, пациенты, которые необосновано отнесены в категорию ''неподдающихся лечению кортикостероидами'' могут быть подвергнуты лечению другими потенциально опасными препаратами или даже трансплантации легкого. Применение кортикостероидов включает шесть стадий: (1) первоначальные высокие дозы, чтобы управлять воспалением; (2) переход к поддерживающей дозе, которая продолжит подавлять воспаление, но уменьшит риск побочных реакций; (3) продолжение применения поддерживащей дозы до принятия решения об отказе от кортикостероидов; (4) прекращение терапии; (5) наблюдение за возможным рецидивом; (6) новый цикл лечения, если рецидив происходит. Хотя эти стадии неоднократно описаны в литературе, немногие из них достаточно изучены. Эта статья описывает использование кортикостероидов для лечения легочного саркоидоза в терминах вышеупомянутых шести стадий. Предложенные схемы дозирования основаны на практических результатах лечения.