Цирроз печени

Страница 6

Пресинусоидальная и постсинусоидальная форма могут быть вариантами внутрипечёночной портальной гипертензии.

Основные причины портальной гипертензии

1) Увеличенный портальный венозный кровоток

ü Артериовенозная фистула (болезнь Рандю-Ослера, травма, биопсия печени, гепатоцеллюлярная карцинома);

ü Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени (полицитемия, миелофиброз, болезнь Гоше, лейкоз, миелоидная метаплазия);

2) Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен

3) Заболевания печени

ü Острые

- Алкогольный гепатит;

- Алкогольная жировая дистрофия печени;

- Фульминантный вирусный гепатит;

ü Хронические

- Алкогольные заболевания печени;

- Хронический активный гепатит;

- Первичный билиарный цирроз;

- Болезнь Вильсона-Коновалова;

- Вирусный цирроз печени;

- Гемохроматоз;

- Недостаточность a1-АТ;

- Криптогенный цирроз печени;

- Кистозный фиброз;

- Идиопатическая портальная гипертензия;

- Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди;

- Врождённый фиброз печени;

- Шистосомоз;

- Саркоидоз;

- Метапластическая карцинома;

4) Заболевания печёночных венул и вен и нижней полой вены

ü Веноокклюзионная болезнь;

ü Тромбоз печёночных вен;

ü Тромбоз нижней полой вены;

5) Заболевания сердца

ü Кардиомиопатия;

ü Заболевания сердца с поражением клапанов;

ü Констриктивный перикардит.

Механизмы компенсации портальной гипертензии

3 этапа развития шунтирования:

1) Внутрисинусоидальные шунты;

2) Внутрипеченочные шунты – между междольковыми ветвями системы воротной вены и междольковыми ветвями печёночной вены;

3) Внепечёночные шунты – между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени (порто-кавальные анастомозы):

ü В пределах передней брюшной стенки между v. paraumbilicalis c vv. epigastricae superior et inferior; v. thoracoepigastrica et v.epigasrica superficialis;

ü В кардиальной части желудка: v. portae à v. gastrica sinistra à v. oesophagei à v. hemiazygos à v. azygos à v. cava superior;

ü В стенке прямой кишки: v. portae à v. mesenterica inferior à v. rectalis media à v. pudenda interna à v. iliaca interna à v. iliaca communis à vena cava inferior.

Следствия портальной гипертензии:

Ø Спленомегалия à гиперспленизм;

Ø Переброс крови минуя печёночную паренхиму à выключение дезинтоксикационной функции печени à развитие интоксикации, в т. ч. с поражением ЦНС (экзогенная, портокавальная, ложная, обходная печёночная энцефалопатия).

Клиника и диагностика портальной гипертензии

Ø Вздутие живота и чувство переполнения желудка после приёма любой пищи («ветер перед дождём»);

Ø Ощущение постоянного переполнения кишечника;

Ø Прогрессирующий полигиповитаминоз;

Ø Гепатоспленомегалия à гиперспленизм (лейкопения, тромбоцитопения, возможна анемия);

Ø Асцит;

Ø Олигоурия;

Ø Признаки колатерального кровообращения – расширение вен передней брюшной стенки (в т. ч. caput medusae), геморрой и флебоэктазии пищевода – 3 степени (по этому признаку можно диагностировать степень портальной гипертензии):

1) Подслизистые вены расширенные, извитые. Диаметр 2-3 мм;

2) Пережимаются эндоскопом. 3-5 мм;

3) Эндоскопом пройти нельзя + контактные кровотечения, изъязвление слизистой. Диаметр более 5 мм.

Ø Портосистемная энцефалопатия (гепатаргия, гепатоцеребральный синдром). Можно определить степень шунтирования с помощью аммиачной пробы. Дают внутрь 3 г хлорида аммония, а затем определяют его содержание в крови. У здорового человека после нагрузки концентрация аммиака крови не изменяется (11-35 мкомоль/л). При наличии шунтирования – увеличивается в 2-3 раза.

Ø УЗИ – наличие жидкости в брюшинной полости, увеличение диаметра селезёночной (в норме – 10 мм), воротной (в норме 15 мм) и нижней полой вен (в норме 19-21 мм).