Цирроз печени

Страница 13

Встречается у 23-25 больных на 1 млн.

Морфологическая картина:

1. Стадия негнойного деструктивного холангита – воспалительная инфильтрация и деструкция междольковых и септальных желчных протоков (инфильтрация портальных трактов лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, эозинофилами);
2. Стадия пролиферации холангиол и перидуктального фиброза – очаги пролиферирующего билиарного эпителия.
3. Фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации печени. Появляются порто-кавальные и порто-центральные септы.
4. Стадия цирроза – крупноузловой или смешанный.

Клиническая картина. Болеют женщины в возрасте 35-55 лет (чаще после 45). Единственным симптомом в течение многих лет может быть кожный зуд. Основные клинические проявления:

1. Интенсивный кожный зуд, внепечёночные проявления (синдром Шегрена, ревматоидный артрит);
2. Повышение активности ферментов холестаза в сыворотке в 2-3 раза;
3. Нормальные внепечёночные желчные пути при УЗИ и рентгенографическом исследовании;
4. Обнаружение антимитохондриальных антител в сыворотке крови в титре более 1 : 40;
5. Появление JgM в сыворотке;
6. Характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ достоверен при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков при отсутствии маркеров вирусных гепатитов с парентеральным механизмом.

Вторичный билиарный цирроз печени – цирроз, развивающийся в следствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипечёночных желчных протоков.

Причины:

Ø Врождённые дефекты внепечёночных желчных протоков (атрезия, гипоплазия) – наиболее частая причина у детей;

Ø Холелитиаз;

Ø Послеоперационное сужение;

Ø Доброкачественные опухоли;

Ø Сдавление желчных протоков лимфатическими узлами;

Ø Кисты общего желчного протока;

Ø Восходящий гнойный холангит;

Ø Первичный склерозирующий холангит.

Лечение ЦП и его осложнений

1. Лечебный режим. Вне обострения в стадию компенсации – облегчённый режим труда, запрещаются физические нагрузки и нервные перегрузки. При активности и декомпенсации – постельный режим. Больному не показаны печёночные экстракты, ФТЛ, бальнеолечение, минеральные воды, лечебное голодание, желчегонные средства.
2. Лечебное питание. 4-5 раз в день в пределах стола № 5.
3. Трансфузионно-инфузионная терапия. При развитии гепатоцеллюлярной недостаточности, выраженном холестатическом синдроме, прекоматозном состоянии проводят дезинтоксикационную терапию с помощью внутривенного капельного вливания 300-400 мл гемодеза (5-12 инфузий), 500 мл 5% раствора глюкозы в день (со 100 мг ККБ). При выраженной гипоальбуминемии – альбумин по 150 мл 10% раствора внутривенно, капельно 1 раз в 2-3 дня, 4-5 вливаний. При выраженной печёночной недостаточности введение препаратов, содержащих ароматические АК опасно (полиамин, инфезол, неоальбумин).
4. Патогенетическое лечение. ГКС назначают при аутоиммунном циррозе печени или при выраженном гиперспленизме. Начальная доза при умеренной активности 15-20 мг, при резко выраженной – 20-25 мг. Максимальную дозу назначают в течение 3-4 недель до уменьшения желтухи и снижения АТ в 2 раза. Дозу снижают на 2,5 мг каждые 10-14 дней под контролем тимоловой пробы. Через 1,5-2,5 месяца переходят на поддерживающие дозы (7,5-10 мг). Длительность курса – от 3 месяцев до нескольких лет. Короткие курсы преднизалонотерапии (20-40 дней) показаны при гиперспленизме. При любой циррозе в фазу декомпенсации ГКС не показаны.
5. Лечение отёчно-асцитического синдрома.

- Постельный режим. Ежедневно определяют суточный диурез, суточное количество принятой жидкости, АД, ЧСС, массу тела, лабораторный контроль электролитов, альбуминов, мочевины и креатинина.