Миотония врожденнаяБолезни / Нервные болезни / Миотония врожденная
Миотония врожденная (болезнь Томсена) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.
Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.
Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.
Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают.
Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб,хинин.
Смотрите также
Диэнцефальный (гипоталамический) синдром
Диэнцефальный (гипоталамический) синдром - комплекс расстройств, возникающий при поражении гипоталамической области межуточного мозга. Проявляется вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими ...
ЛЕЧЕНИЕ КАРТОФЕЛЕМ
Картофель не только питательный, но и целебный продукт. С ним мы получаем большую
часть витамина С: 250-300 г картофеля содержат суточную норму этого витамина и 5
норм витамина Р, который поддержи ...
Обмороки и обморокоподобные состояния
Обмороки и обморокоподобные состояния. - Потеря сознания называется синкопальным состоянием и в переводе с греческого означает "внезапное падение", так как чаще всего при утрате сознания ч ...