Миотония врожденнаяБолезни / Нервные болезни / Миотония врожденная
Миотония врожденная (болезнь Томсена) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.
Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.
Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.
Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают.
Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб,хинин.
Смотрите также
Программы–цензоры
Такие программы позволяют запретить доступ к определенным интернет–ресурсам,
а также фиксируют все действия, выполняемые пользователем.
Приложения этого типа фиксируют в специальном файле все, что ...
Остеохондроз
Остеохондроз - (сложное слово, состоящее из двух латинских корней: "остео"-костный и "хондрос"-хрящ). Процесс перерождения, старения, деградации хрящевой ткани и превращения ее в ...
Обучение чтению
Следует начать с программ, обучающих детей читать. «Азбука для детей»
Программа «Азбука для детей» предназначена для обучения детей дошкольного возраста
русскому алфавиту в игровой форме. «Азбука» ...