Миотония врожденнаяБолезни / Нервные болезни / Миотония врожденная
Миотония врожденная (болезнь Томсена) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.
Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.
Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.
Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают.
Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб,хинин.
Смотрите также
Internet Inspector
Возможность настройки списка запрещенных сайтов делает программу Internet Inspector
одной из лучших в своей категории. Это универсальный продукт, который ведет полную
статистику всех интернет–соед ...
Grisha
Эта простая программа умеет рассчитывать параметры человека на основе введенных
данных. В ее окне нужно задать имя, пол, дату рождения, рост и вес. Приложение подсчитает
нормальные показатели веса ...
Гельминтозы
Гельминтозы — заболевания, вызываемые поселившимися в организме паразитическими червями — гельминтами и их личинками.
Альвеококкоз. Этиология, патогенез. Возбудитель — личиночная ...