Миотония врожденнаяБолезни / Нервные болезни / Миотония врожденная
Миотония врожденная (болезнь Томсена) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.
Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.
Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.
Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают.
Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб,хинин.
Смотрите также
ОВОЩИ ПРОТИВ ИЗБЫТКА БЕЛКА
В последнее время возникают споры о потребности в белке. Появляющиеся новые данные
говорят о том, что его требуется человеческому организму значительно меньше, чем
было установлено раньше.
Опубл ...
Заземление
На компьютере может собираться статическое электричество, особенно при резком
скачке напряжения. Обычно оно не причиняет вреда компонентам компьютера, но, дотронувшись
до такого системного блока, ...
Блокировка компьютера и его настроек
Пользование ребенка компьютером всегда означает проблемы для родителей. Как бы
высоко компьютер ни стоял, рано или поздно юный исследователь дотянется до него
и захочет нажать пару кнопок. Результ ...