Цирроз печениСтраница 1
«Циррозы печени – столь загадочное, противоречивое, устрашающее состояние, что вступление к этому разделу должно звучать в духе увертюры к опере с трагическим исходом».
Цирроз печени – полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печёночной недостаточности и портальной гипертензии.
Патологоанотомически – цирроз печени необратимый процесс диффузного фиброза, перестройки нормальной архитектоники печени, узловой трансформации и формирования внутрипечёночных сосудистых анастомозов.
Этиология
Ø Вирусный гепатит (В, С, d, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и d, причём HCV называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;
Ø Аутоиммунный гепатит;
Ø Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);
Ø Генетические нарушения обмена
o Дефицит a1-АТ;
o Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы;
o Гемохроматоз и гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова);
Ø Химические токсические вещества и медикаменты
o Промышленные воды (четырёххлористый углерод, хлороформ, бензол);
o Соли тяжёлых металлов (ртуть);
o Грибные яды;
o Афлотоксины (содержаться в перезимовавшем зерне, кукурузе, рисе);
o Гепатотоксические лекарственные препараты:
§ Метилдофа, изониазид, ПАСК, ипразид, препараты мышьяка, индерал в больших дозах, цитостатики, стероидные анаболические препараты и андрогены;
Андрогены, анаболики, большие транквилизаторы могут вызвать билиарный цирроз печени.
Ø Обструкция внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Внутрипечёночная обструкция аутоиммунного генеза ведёт к развитию первичного билиарного цирроза. Вторичный билиарный цирроз развивается вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внепечёночных и внутрипечёночных желчных протоков (ЖКБ, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, синдром Кароли). Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока.
Ø Длительный венозный застой печени
o Сердечная недостаточность (особенно при трикуспидальной недостаточности);
o Констриктивный перикардит;
o Болезнь Бадда-Киари;
Долгое время к циррозам печени относили ее поражения, возникающие при нарушении оттока крови по печеночным венам (при сердечном веноном застое, тромбофлебите печеночных вен и др.). В этих случаях также наблюдается развитие соединительной ткани в печени и увеличение ее размеров. Однако при этом обычно отсутствует узловая регенерация печеночной паренхимы, поэтому такие поражения этого органа обозначают как «псевдоцирроз» или «фиброз печени».
Ø Криптогенный цирроз печени – первичный билиарный цирроз, индийский детский цирроз и др.
Патогенез
Пусковым фактором в морфогенезе циррозов печени является гибель печёночной паренхимы. При постнекротическом циррозе печени возникают массивные или субмассивные некрозы паренхимы. На месте погибших гепатоцитов спадается ретикулиновый остов, образуется рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене. Создаются условия для перехода крови из печёночной артерии и воротной вены в центральную, минуя синусоиды.
Ток крови в обход синусоидных сосудов неповреждённых участков приводит к их ишемии, а затем к некрозу. При некрозе выделяются стимулирующие регенерацию печени вещества, развиваются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют дальнейшему нарушению кровотока в печени. Продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, формируют воспалительное инфильтрирование, которое распространяется из портальных трактов до центральных отделов долек и способствует развитию постсинусоидного блока.