Гийена-барре синдром

Болезни / Нервные болезни / Гийена-барре синдром

Гийена-барре синдром - острая воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Этиология, патогенез. В предшествующие 1-3 нед у большинства отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции, бактериальной (Campylobacter jejuni) или вирусной (цитоме-галовирус, вирус Эпштейна —Барр и др.), которая запускает аутоиммунную реакцию. Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы1 периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отеку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксо-нальном варианте синдрома).

Симптомы, течение. Быстрое прогрессирова-ние относительно симметричных вялых параличей, равномерно захватывающих как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей, незначительная выраженность сенсорных расстройств и повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях параличи охватывают респираторную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 нед), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1—2 лет. Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВ Л, она в последнее десятилетие снизилась до 5%. .

Лечение. Даже в легких случаях к синдрому Гийена—Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности — ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и в/в иммуноглобулин, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 нед от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипа-рин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).

Прогноз. Полное восстановление — в 70% случаев, у 15% больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2-5% случаев синдром рецидивирует.