Дистония мышечная

Болезни / Нервные болезни / Дистония мышечная

Дистония мышечная - синдром, характеризующийся насильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз.

Этиология. Выделяют первичную (идиопати-ческую) дистонию, которая составляет около 90% случаев дистонии и часто является наследственной, и вторичную (симптоматическую) дистонию, вызванную применением лекарственных средств (особенно нейролептиков), травмами, энцефалитами, сосудистыми заболеваниями, опухолями, дегенеративными заболеваниями головного мозга, перинатальной патологией (аноксия, ядерная желтуха), наследственными нарушениями метаболизма (в частности гепатолентикуляр-ной дегенерацией).

Симптомы, течение. По распространенности выделяют фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела (например, шею), сегментарную дистонию, вовлекающую смежные части тела (напри-мер, шею и руку), мультифокальную дистонию, вовлекающую несмежные части тела, и генерализованную дистонию, гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные руку и ногу. Вначале насильственные движения появляются лишь при определенной активности (например, дистоническая поза в руке появляется только при письме или печатании на машинке), затем — во время любого действия, а потом теряют зависимость от произвольного движения и становятся постоянными, приводя к формированию фиксированной позы и суставных контрактур. Эта характерная эволюция, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинеза (колебание симптомов в течение суток с кратковременным улучшением после сна, влияние корригирующих жестов и изменения позы, ухудшение при волнении), позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих фиксированные изменения позы. В детстве дистония обычно начинается локально с вовлечения одной стопы, но позднее постепенно вовлекает и другие части тела, становясь генерализованной. Этот вариант дистонии обозначается также как торзионная дистония, что подчеркивает наличие скручивания туловища вокруг оси (торсий). Она может быть семейной (наследоваться по аутосомно-доминантному типу) или спорадический (идипатической). Для дистонии, чувствительной к леводопе (синдрвм Сегавы), составляющей 10—15% случаев дистонии детского возраста, характерны выраженные флуктуации с нарастанием симптоматики во второй половине дня, усиление гиперкинеза при физической нагрузке, симптомы паркинсонизма, преимущественное вовлечение ног (что часто ведет к ошибочной диагностике детского церебрального паралича). Дистонии, начинающиеся у взрослых, часто остаются фокальными или сегментарными. К фокальным дис-тониям. относят краниальную дистонию (блефаро-спазм, оромандибулярную дистонию), цервикальную дистонию (спастическая кривошея), ларингеальную дистонию (спастическая дисфония), туловищную и конечностную дистонию. Отдельную группу составляют так называемые профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста), индуцируемые только специфическими движениями.

Диагноз. Прежде всего, важно исключить вторичный характер гиперкинеза, в пользу которого свидетельствуют связь с приемом лекарственных средств, наличие других неврологических синдромов, появление гиперкинеза в покое, а не при движении, очаговые изменения в базальных ганглиях или тала-мусе при КТ или МРТ. Следует исключить гепатолен-тикулярную дегенерацию. Длительное время дистонию относили к психогенным заболеваниям, между тем психогенная дистония встречается очень редко. Ее признаками служат: острое начало, наличие других функциональных неврологических (истерических) нарушений (преходящих парезов, нарушений чувствительности, слепоты, псевдоприпадков), признаки психического расстройства, наличие рентной ситуации, выраженный и стойкий эффект психотерапии или плацебо.

Лечение. При генерализованной дистонии наиболее эффективны холинолитики в высокой дозе: тригексифенидил (циклодол), 10-30 мг/сут. Иногда эффективны бензодиазепины (клоназепам), бакло-фен, резерпин, нейролептики (тиаприд, сульпирид, галоперидол). При синдроме Сегавы стойкий эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы (на-ком, мадопар), их имеет смысл испробовать во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте. Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистонии — повторные инъекции ботуло-токсина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксическим операциям).