Нейтропении наследственныеБолезни / Болезни системы крови / Нейтропении наследственные
Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
Смотрите также
Миотония дистрофическая
Миотония дистрофическая - наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии и миотонии.
Этиология, патогенез. Предполагается системная аномалия липидных элементов мембран.
Симпт ...
Нервные клетки не восстанавливаются
Одной из самых уязвимых систем организма, которой часто не уделяют достаточно
внимания, является нервная система. Она сильно страдает при работе за компьютером,
но негативные проявления возникают ...
Скарлатина
Скарлатина — острый воздушнокапельный антропоноз, поражающий преимущественно детей до 10 лет; характеризуется лихорадкой, интоксикацией, ангиной и мелкоточечной сыпью. Заболеваемость повышается ...