Нейтропении наследственные
Болезни / Болезни системы крови / Нейтропении наследственные

Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.

Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.

Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.

Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.

Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.

Смотрите также

Инсульт мозговой
Инсульт мозговой - острое нарушение мозгового кровообращения. Этиология, патогенез. В большинстве случаев инсульты являются осложнением гипертонической болезни и атеросклероза, реже они обусло ...

Вегетативная недостаточность
- синдром, связанный с нарушением иннервации внутренних органов, сосудов, секреторных желез. Этиология, патогенез. Причиной первичной вегетативной недостаточности являются дегенерация нейронов вег ...

Профилактика стресса – резервное копирование
Спокойная работа за компьютером означает сохранность всех пользовательских данных. Часто ценность компьютера определяется не стоимостью его компонентов, а данными, которые хранятся в нем. По этой ...