Нейтропении наследственныеБолезни / Болезни системы крови / Нейтропении наследственные
Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
Смотрите также
Компьютерные игры и их влияние на психику
С появлением компьютеров почти одновременно появились и компьютерные игры, которые
нашли множество поклонников среди пользователей. Игры развивались и улучшались,
привлекая все больше людей. Совре ...
Компьютер для здоровья: полезные программы
В предыдущих главах было рассказано о том, как уберечь здоровье при работе за
компьютером, точнее, как нивелировать негативное влияние последнего на человеческий
организм.
Однако компьютер может ...
ОВОЩИ ПРОТИВ ИЗБЫТКА БЕЛКА
В последнее время возникают споры о потребности в белке. Появляющиеся новые данные
говорят о том, что его требуется человеческому организму значительно меньше, чем
было установлено раньше.
Опубл ...