Нейтропении наследственныеБолезни / Болезни системы крови / Нейтропении наследственные
Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
Смотрите также
Информационная зависимость и перенасыщенность: две стороны медали
В настоящее время информация играет огромную роль в жизни людей. Для некоторых,
например бизнесменов, она является основой рабочей деятельности.
Повышенная потребность в информации, а также информа ...
ЛЕЧЕНИЕ МОРКОВЬЮ
Корнеплоды моркови содержат в своем составе 2,3% белка, до 12% сахаров, пектин,
витамины С, В1, В2, В6, Е, К, Р, РР, а также соли кальция, фосфора, железа, кобальта,
бора, хрома, меди, йода и др. ...
User Control
User Control – это еще одна программа контроля действий пользователя, обладающая
расширенными возможностями настройки и блокировки.
Частью функциональных возможностей User Control похожа на предыду ...