Нейтропении наследственныеБолезни / Болезни системы крови / Нейтропении наследственные
Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
Смотрите также
Комплекс упражнений для позвоночника
Одной из проблем, которая может возникнуть при длительной работе за компьютером,
является проблема с позвоночником. Укрепить мышцы спины и снять напряжение поможет
следующий комплекс.
1. Положите ...
Kontrol Lite
Целый спектр программ–цензоров предлагает фирма Kontrol Inc. Среди ее продуктов
доступны три версии интернет–фильтра – бесплатные Kontrol Lite и Kontrol Basic Beta
и платный Kontrol Pro. Первый пр ...
Компьютерные очки
При работе за компьютером не совсем удобно использовать обычные очки, например
из–за сравнительно небольшого расстояния до монитора. Обычные очки могут вызвать
чувство дискомфорта и усталости.
В ...