Боковой амиотрофический склерозБолезни / Нервные болезни / Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторного нейрона) - неуклонно прогрессирующие спастикоатрофические парезы конечностей и бульбарные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.
Этиология заболевания не установлена.
Патогенез - нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей.
Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония). В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных-сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Координаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.
Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миелопатии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни.
Смотрите также
Системный подход
Изучение компьютера ребенком родители часто не систематизируют и оставляют на
выбор последнего, который обменивается игровыми дисками со сверстниками и в лучшем
случае слушает музыку или путешеств ...
Тромбофилии гематогенные
Тромбофилии гематогенные - состояния, характеризующиеся наклонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и ...
Бульбарный и псевдобульбарный параличи
Бульбарный и псевдобульбарный параличи. - Эти заболевания являются чаще всего следствием сосудистого поражения мозга при атеросклерозе. Головной мозгделится на три крупные части: полушария большого ...